Синдром денди уокера прогноз

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача в Израиле. Этиологическая причина данного синдрома неизвестна.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Денди — Уокера

Аномалия Денди-Уокера АДУ объединяет собой триаду симптомов: гипоплазия червя мозга, расширение III желудочка с формированием кисты задней черепной ямки и внутренняя гидроцефалия. АДУ — врожденная патология с частотой встречаемости 1 случая на новорожденных. К причинам приводящим к развитию АДУ относятся:внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи, кори, цитомегаловируса, а также сахарный диабет, метаболические расстройства, ионизирующее излучение, прием беременной антибиотиков, внутриутробные травмы.

Нельзя исключить и наследственную предрасположенность, из-за дефекта генов может передаваться по наследству как рецессивный признак. Патогенез АДУ до конца не изучен.

Существует две версии патогенеза. Первая предложена У. Денди и К. Блекфаном, о частичной или полной окклюзии отверстий Люшки и Мажанди.

Отверстия Мажанди, соединяет III и IVжелудочки с большой цистерной головного мозга, в то время как отверстия Люшка, являются сообщением между желудочками и подпаутинным пространством оболочек мозга.

Как следствие атрезии данных отверстий происходит патологическое накопление ликвора в желудочках мозга, увеличивается задняя черепная ямка, растет внутричерепное давление, образуется ликворная киста в задней ямке черепа, а так же обструктивная гидроцефалия.

Которая является осложнением АДУ, а не проявлением синдрома. Другая версия предложена Е. Гарднером, о нарушении баланса в продукции спинномозговой жидкости в желудочках мозга, приводящем к сдавлению червя мозжечка, его вторичной гипоплазии. Возможна и первичная агенезия червя мозжечка как результат нарушения слияния ромбических губ на ранних стадиях органогенеза.

Наличие дефекта червя мозжечка, приводит к увеличению размеров IV желудочка, создаются условия для его пролабирования в подпаутинное пространство и формирования кисты в области большой цистерны. Выделяют две формы аномалии Денди-Уокера: полную и неполную. Полная характеризуется полной агенезией червя мозжечка и наличием сообщения между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. При неполной форме выявляется частичная агенезия червя мозжечка, в связи с чем коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя.

Вариантами АДУ является открытый и закрытый тип. Отличие в наличии или отсутствии окклюзии отверстий Люшке и Мажанди и сообщением желудочка с подпаутинным пространством. Таким образом, две теории патогенеза имеют место быть. Так как в настоящее время, отсутствуют методы дородовой оценки проходимости этих структур головного мозга эти варианты не имеют клинического значения. Пренатальная диагностика АДУ возможна во второй триместр беременности на недели при ультразвуковом исследовании УЗИ.

УЗ-признаки: размеры IV желудочка значительно увеличены, недоразвитие мозжечка, наличие в черепной ямке полости, заполненной жидкостью кисты. Визуализация червя мозжечка при трансабдоминальном УЗИ возможна уже с недель в сагиттальной плоскости и с 20 недели - в горизонтальной.

При подозрении на АДУ или наследственной отягощенности рекомендуется выполнять кариотипирование. Развитие АДУ может быть, как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде обращение на себя внимание медленное моторное развитие ребенка и прогрессирующее расширение черепа, истончение и выпячивание кости в затылочной части черепа. В раннем детском возрасте проявляется симптомами внутричерепной гипертензии, то есть раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения будут характеризовать данное состояние, а также наличием мозжечковой симптоматики статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм.

Развитие умственной отсталости развивается в следствие агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Неврологическая симптоматика обуславливает тяжесть состояния. Реакция на звук и свет может отсутствовать. Рефлексы периода новорожденности угнетены. Гиподинамия, спонтанная двигательная активность снижена. Мышечный тонус в конечностях дистоничный, тетрапарез.

Физическое развитие негармоничное, часто ребенок пониженного питания, тургор тканей снижен. Постнатальная диагностики, у детей до 1 года основана на нейросонографии, которая позволяет визуализировать кисту задней черепной ямки. При диагностики повышенного внутричерепного давления ВЧД информативна рентгенография черепа. У детей признаки повышения ВЧД проявляются расширением черепных швов зубцы швов удлиняются, расширяются венечный, стреловидный и иногда ламбдовидный швы.

У маленьких детей резко задерживается закрытие родничков. При выраженной гипертензии у детей изменяется конфигурация черепа, основание продавливается вниз особенно средняя черепная яма , расширяются черепные отверстия, истончаются кости свода, изменяется рельеф их внутренней поверхности. Резко изменяется конфигурация турецкого седла. Череп приобретает форму шара, объем его увеличивается, что несколько компенсирует гипертензию.

Лечение: проводится оперативное шунтирование четвертого мозгового желудочка для снижения внутричерепного давления, за счет оттока ликвора.

Для коррекции гипертонуса мышц и двигательных нарушений используются препараты и физиотерапевтические методы гимнастика, массаж. Умственная отсталость практически не поддается терапии.

Целью нашего исследования является изучение клинико-лабораторных особенностей Аномалии Денди-Уокера. Материалы и методы: Нами описан клинический случай пациента С. Данному ребенку были проведены комплексное обследование, консультация узких специалистов, оперативное лечение. Пациент С. Рост см, вес 18,5 кг.

Аномалия Денди Уокера. Внутренняя прогрессирующая окклюзионная гидроцефалия в стадии декомпенсации. Мозжечковая атаксия.

Хронический гастродуоденит в стадии ремиссии. ДЖВП по смешанному типу. Гиперметропический астигматизм прямого типа. Остаточное сходящее косоглазие. Anamnesis vitae: Ребенок от 2 беременности, 1 родов. Вес при рождении ,0 гр. Беременность протекала с угрозой прерывания беременности, в первом триместре на фоне ОРВИ. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Наследственность по линии матери - Сахарный диабет у бабушки 1 типа, Артериальная гипертензия. В ноябре года проведен 2 этап операции на глаза. Аллергологический анамнез не отягощен. Anamnesis morbi: Динамику окружности головы ОГ не проводили. В возрасте 4 лет, впервые было сделано МРТ головного мозга, в связи с жалобами на частые головные боли, а также жалоб на увеличение окружности головы. МРТ головного мозга от МР - признаки наиболее характерные для аномалии Денди - Уокера.

Внутренней гидроцефалии. Энцефалопатии смешанного генеза. В ноябре года консультирован нейрохирургом, на момент осмотра, оперативное лечение не было показано. Заключение: ВПР. Внутренняя гидроцефалия в стадии компенсации; на момент осмотра оперативное лечение не показано.

Консультирован невропатологом, диагноз: Резидуальная энцефалопатия. Гипертензионный синдром. Аномалия Денди-Уокера. Назначено лечение: Пантокальцин в дозировке мг. В динамике без улучшения.

ЯМРТ от В сравнении с Status praesens: Состояние при поступлении в стационар: Средней степени тяжести, тяжесть обусловлена поражением ЦНС.

На осмотр реагирует беспокойством. Кожные покровы бледноватые, чистые от сыпи. Слизистые розовые, влажные. Подкожно-жировой слой удовлетворительный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-суставная система без деформации. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание проводится по всем полям, пуэрильное, хрипов нет. Живот правильной формы, симметричен, не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный.

Печень и селезенка не увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул был 1 раз, оформленный.

Взгляд не фиксирует. Сухожильные рефлексы вызываются слабо, нижних конечностях. Повороты головы в обе стороны. Менингеальные симптомы отрицательные.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ (СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА) КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Количество врожденных пороков развития в последнее десятилетие заметно увеличилось. Среди большого количества возможных аномалий одним из наиболее тяжелых по своим последствиям считается синдром Денди Уокера. Согласно современным представлениям этиология синдрома Денди-Уокера чрезвычайно гетерогенна, так как в его возникновении принимают участие разные факторы: наследственные хромосомные и генные и экзогенные тератогены; предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция ЦМВ, краснуха ; приём алкоголя, диабет беременно. Специалисты пренатальной функциональной диагностики выделяют полную и неполную, а также закрытую и открытую формы синдрома Денди-Уокера. Полная форма характеризуется агенезией червя мозжечка и наличием явной коммуникации между IV желудочком и кистой в области большой цистерны.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Register Forgot your password? Human anatomy. Part 2. Nervous system. Cardiovascular system: Study guide for the practical classes course.

Синдром Денди-Уокера (мальформация Денди-Уокера)

Это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка. Синдром Денди-Уокера является достаточно редким, его частота встречаемости — 1 случай на 25 тысяч новорожденных. Но если причины, приводящие к возникновению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск возникновения клинических проявлений данной болезни возрастает вдвое. Важно знать, что синдром Денди-Уокера априори считается детским заболеванием. Кроме того, обычно он диагностируется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. С момента выявления диагностических признаков и первых проявлений, которые оказывает на организм синдром Денди-Уокера у детей, такие пациенты становятся в обязательном порядке на диспансерный учёт у соответствующих специалистов. Причинами, приводящими к появлению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные факторы, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода.

Врач невролог поможет при лечении заболевания.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: CASE 253 3D 4D FETAL dandy walker syndrome DWS

"Child`s Health" 3 (30) 2011

Аномалия Денди-Уокера АДУ объединяет собой триаду симптомов: гипоплазия червя мозга, расширение III желудочка с формированием кисты задней черепной ямки и внутренняя гидроцефалия. АДУ — врожденная патология с частотой встречаемости 1 случая на новорожденных. К причинам приводящим к развитию АДУ относятся:внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи, кори, цитомегаловируса, а также сахарный диабет, метаболические расстройства, ионизирующее излучение, прием беременной антибиотиков, внутриутробные травмы. Нельзя исключить и наследственную предрасположенность, из-за дефекта генов может передаваться по наследству как рецессивный признак.

Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в году и Эрлом Уокером в г.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Егор Лиман, 5 лет, врожденный порок развития головного мозга, требуется лечение

Комментариев: 2

  1. ludisak:

    lubov_s_, то что кажется очевидным, при прочтении этой притчи, на самом деле ТАКОВЫМ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ! Важно тут увидеть не то, что замечают все, здесь надо обратить внимание на разный УРОВЕНЬ восприятия! Эта притча,- большое заблуждение, а может и обман! Она красиво написана и имеет отношение только к внутренней гармонии. На самом деле хорошо и то и другое.

  2. Элла:

    Можно растеряться,